Подходы к диагностике и лечению системной склеродермии
Системная склеродермия – это хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием диффузного фиброза и дегенерации, а также патологических изменений сосудов кожи, суставов и внутренних органов.
Склеродермия встречается в 4 раза чаще у женщин в возрасте 30-50 лет. В результате сбоя иммунных механизмов и наследственной предрасположенности происходит гиперпродукция компактного коллагена в дерме, фиброз и дегенерация тканей органов.
Клинические проявления: со стороны кожи - феномен Рейно и отек дистальных отделов конечностей с утолщением кожи пальцев (склеродактилия), полиартралгии, симметричный отек кожи (индурация), маскообразное лицо, телеангиоэктазии на пальцах, лице, груди, подкожные кальцинаты и трофические язвы на подушечках пальцев. По моим наблюдениям, нередко имеется нарушение функции пищевода с дисфагией, изжогами и стриктурой. Также может быть фиброз легких и альвеолит, синдром мальабсорбции, нарушения сердечной проводимости, артриты.
Самодиагностика и самолечение затруднительны. Вызвать врача на дом можно здесь.
Диагностика основывается на наличии специфичных признаков заболевания – CREST-синдром (кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиоэктазии). Также смотрятся антинуклеарные антитела, антитела к белку центромеры, антитела к SCL70, ревматоидный фактор, КТ грудной клетки, ЭХО-КГ.
Лечение: патогенетическое лечение не разработано. Используют НПВП, иммуносупрессанты, простогландины, ингибиторы протонной помпы и физиотерапию.